Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD): sebab, gejala, rawatan

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), atau degenerasi spongiform otak, adalah penyakit yang kejadiannya tidak tinggi - ia menyerang 1 orang dalam satu juta setiap tahun. Namun, ia menakutkan kerana membawa kepada penurunan otak secara progresif. Penyakit sapi gila dipercayai menyebabkan varian penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD) pada manusia. Apakah sebab dan gejala penyakit Creutzfeldt-Jakob? Adakah mungkin untuk menyembuhkannya?

Isi kandungan

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - apa itu prion?
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - penyebabnya
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - bagaimana saya boleh dijangkiti?
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - gejala
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnosis
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - rawatan
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - prognosis

Penyakit Creutzfeldt-Jakob, atau degenerasi spongiform otak atau ensefalopati spongiform, adalah penyakit neurodegeneratif otak yang mematikan. Intinya adalah degenerasi bahan kelabu korteks serebrum, iaitu kumpulan sel saraf. Di dalamnya, vakuola terbentuk, iaitu zarah vesikular yang dipenuhi dengan protein berjangkit (yang disebut prion). Mereka membawa kepada atrofi tisu saraf dan kemudian ke spongiosis otak - otak secara harfiah mula kelihatan seperti spons. Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah penyakit prion yang paling biasa .¹

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - apa itu prion?

Penyebab degradasi sel otak adalah prion (kependekan dari "protein berjangkit"), molekul protein patogen yang menyebabkan gangguan sistem saraf pada haiwan dan manusia.

Prion adalah perkara biasa pada manusia dan haiwan - mereka adalah komponen sel sistem imun dan sel saraf. Terdapat dua bentuk prion: normal (cPrP) dan patogen (scPrP). Kedua-duanya mempunyai komposisi kimia yang sama, satu-satunya perbezaan adalah susunan spasial asid amino struktur.

Bentuk normal selamat untuk manusia, dan bentuk patogen yang bersentuhan dengan protein yang sihat mengubahnya menjadi bentuk berjangkit. Kemudian, asid amino yang berubah secara struktur secara domino mengubah komposisi protein sihat yang lain.Dengan cara ini, prion berjangkit dapat meniru dan menjangkiti sel lain di dalam badan.

Prion berjangkit juga mempunyai sifat lain: mereka adalah bahagian yang tidak terpisahkan dari membran sel dan dengan itu menjadi "tidak kelihatan" pada sel-sel sistem imun, yang menjelaskan mengapa sistem imun organisma yang dijangkiti gagal bertindak balas secara bertahan: ia tidak membezakan antara protein prion normal dan bentuk patogen mereka.

Penyakit prion termasuk: ²

pada orang:

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD)
kuru
Penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
insomnia keluarga yang membawa maut (FFI)

pada haiwan:

scrapie (nama Polandia yang tidak digunakan: scrapie) pada biri-biri, kambing dan mouflon
ensefalopati transmissiblemink (TME)
Ensefalopati Spongiform Bovine (BSE)
penyakit pembaziran kronik

Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) adalah penyakit prion baru yang disebabkan oleh berlakunya faktor encephalopathy spongiform bovine (BSE) .² Anda boleh mengidapnya dengan memakan daging lembu yang sakit BSE.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - penyebabnya

Penyakit Creutzfeldt-Jakob dikelaskan kepada 4 bentuk asas:

sporadis
keluarga
iatrogenik
varian penyakit CJD

Penyebab penyakit yang paling biasa adalah mutasi gen yang sporadis, berlaku secara rawak, akibatnya, bukannya prion yang berfungsi dengan baik, penyakit patogen dihasilkan di dalam badan. Ini dipanggil bentuk penyakit sporadis, klasik (sCJD), yang merupakan bentuk CJD yang paling biasa (ia menyumbang kira-kira 90% daripada semua kes CJD).

Penyakit Creutzfeldt-Jakob juga mungkin disebabkan oleh perubahan spontan genetik yang berkaitan dengan mutasi gen PRNP yang mengekodkan protein PrP prion (fCJD adalah sekitar 5% kes).

Bentuk penyakit yang tersisa diperoleh, kemungkinan besar melalui jalan makanan (varian baru penyakit ini - vCJD) atau melalui aliran darah - kita bercakap mengenai bentuk iatrogenik - jCJD - yang disebabkan oleh prosedur perubatan.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - bagaimana saya boleh dijangkiti?

Sebahagian daripada beberapa prion berjangkit dengan struktur yang serupa dengan manusia cukup untuk menyebarkan penyakit ini kepada manusia. Ini boleh berlaku, misalnya, melalui pengingesan, melalui pengambilan daging lembu yang tercemar dengan tisu saraf haiwan yang dijangkiti prion patogen. Daging biasanya dijangkiti semasa penyembelihan lembu, sebab itulah selalunya daging lembu.

Sumber jangkitan juga dapat dipisahkan secara mekanis daging sapi, dicemari dengan tisu otak atau saraf tunjang yang tercemar, yang kemudian dapat ditemukan, misalnya, dalam sosis atau ladu. Perlu diketahui bahawa pelbagai jenis jeroan, seperti hamburger, sosej, roti, pate, jauh lebih berbahaya daripada daging lembu. Gelatin daging lembu juga berbahaya.

Anda boleh minum susu dari lembu tanpa rasa takut. Kajian setakat ini menunjukkan bahawa susu prion "tidak suka". Produk tenusu seperti kefirs, keju, dan lain-lain juga selamat.

Anda juga boleh makan daging babi tanpa rasa takut. Babi tidak mendapat penyakit prion. Sama seperti unggas.

Jalan jangkitan juga boleh menjadi cairan tubuh orang yang dijangkiti, misalnya semasa cedera, dan juga sebagai akibat jangkitan yang berkaitan dengan aktiviti perubatan (transplantasi, transfusi, rawatan dengan hormon pertumbuhan yang diperoleh dari kelenjar hipofisis manusia).

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - gejala

Lebih kurang 30 peratus pesakit mengalami gejala heraldik. Sayangnya, mereka tidak spesifik kerana merangkumi perubahan mood, kehilangan selera makan dan penurunan berat badan yang berkaitan, kegelisahan, gangguan tidur, dan disfungsi kognitif.

Gejala sebenar penyakit bergantung pada tahap kecacatan tisu otak. Pada mulanya mereka muncul

gangguan sensasi, keseimbangan dan koordinasi motor
gegaran badan
paresis anggota badan pertama, kemudian anggota badan atas, yang membawa kepada gangguan psikomotor

Namun, menurut Pertubuhan Kesihatan Sedunia, kriteria diagnostik terpenting yang diperlukan untuk diagnosis penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah demensia yang berkembang pesat. Ia berlaku beberapa minggu atau bulan setelah gejala pertama muncul dan pasti menyebabkan koma dan kemudian kematian.

Perlu diingatkan bahawa dalam perjalanan penyakit Creutzfeldt-Jakob, gejala psikopatologi dapat terjadi, yang, tanpa diagnosis yang teliti, dapat dengan mudah dikelirukan dengan entiti penyakit psikiatri. Ini adalah hasil penyelidikan saintis Amerika, yang hasil penyelidikannya diterbitkan dalam "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Dalam analisis 126 kes sCJD, gejala psikiatri didapati dalam bentuk:

kemurungan
kegelisahan
psikosis
gangguan tingkah laku
gangguan tidur

dalam 80 peratus pesakit dalam 100 hari pertama penyakit ini, dan dalam 26% antaranya ialah gejala awal.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnosis

Anda mesti mendapatkan rekod elektroensefalografi (EEG) untuk mengesahkan diagnosis. Ujian pencitraan juga diperlukan, misalnya tomografi yang dikira, yang mendedahkan ciri atrofi otak.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - rawatan

Perbezaan otak adalah proses yang tidak dapat dipulihkan. Tidak ada ubat untuk menghilangkan prion patogen dari badan, dan dengan itu menghentikan perkembangan penyakit ini.