Atresia bilier - penyebab, gejala dan rawatan

Atresia bilier, atau penyatuan saluran empedu, adalah kecacatan kongenital yang merupakan salah satu penyakit yang jarang berlaku. Atresia bilier yang tidak dirawat boleh menyebabkan sirosis hati dan juga kematian. Menurut penyelidikan, 90 peratus kanak-kanak yang tidak dirawat mati sebelum usia tiga tahun. Apakah sebab dan gejala atresia hempedu? Bagaimana rawatannya?

Atresia hempedu, atau penyatuan saluran empedu, adalah kecacatan kongenital, yang intinya adalah radang saluran empedu, iaitu saluran empedu (cecair yang dikeluarkan oleh hati untuk mencerna lemak) dari hati ke usus kecil. Keradangan menyebabkan fibrosis saluran empedu, dan seterusnya ke penyumbatannya. Akibat dari proses ini ialah aliran hempedu dari hati ke usus dihentikan (kolestasis). Hempedu menumpuk di hati dan saluran empedu (penyempitan) secara berlebihan dan dari masa ke masa menyebabkan peningkatan tekanan pada saluran empedu, yang dapat merosakkan sel hati.

Kejadian atresia bilier dianggarkan sekitar 1 dari 20,000. kanak-kanak. Kanak-kanak perempuan sakit lebih kerap daripada kanak-kanak lelaki.

Atresia bilier - penyebab

Punca penyatuan saluran empedu tidak diketahui. Diasumsikan bahawa penyakit ini memiliki dasar autoimun, yaitu sel-sel sistem kekebalan tubuh menyerang saluran empedu yang terbentuk dengan betul, menyebabkan keradangan mereka dan peleburan selanjutnya.

Penyakit ini juga dapat ditentukan secara genetik, walaupun ini berlaku pada sejumlah kecil kes. Juga diketahui bahawa atresia bilier tidak turun-temurun.

Atresia hempedu - gejala

Gejala atresia bilier muncul pada hari atau minggu pertama kehidupan, biasanya antara minggu 2 dan 6:

• penyakit kuning yang berpanjangan (perubahan warna kuning pada kulit, selaput lendir, putih mata). Jaundis berlaku pada bayi baru lahir dan biasanya hilang dalam dua minggu pertama kehidupan. Sekiranya ini tidak berlaku, maka atresia bilier mungkin disyaki
• najis tanah liat berwarna kelabu atau kuning muda
• air kencing berwarna bir gelap
• hati yang sedikit membesar (terletak di bahagian atas kanan perut)
• pendarahan berpanjangan dari perut anda atau kawasan lain

Di samping itu, 10-20 peratus. kanak-kanak dengan atresia bilier mengalami kelainan kongenital, seperti kecacatan jantung, limpa ganda, penyakit ginjal polikistik.

Atresia bilier - diagnosis

Sekiranya atresia bilier disyaki, ultrasound perut dilakukan, berkat yang doktor dapat menilai fungsi hati, saluran empedu dan pundi hempedu.

Sekiranya atresia bilier disyaki, ujian diagnostik mesti dilakukan dengan cepat

Lebih-lebih lagi, disarankan untuk melakukan scintigraphy biliary.

Ujian darah juga diperlukan. Sekiranya pelakuran saluran empedu, peningkatan kadar bilirubin, GGTP, kolesterol, fosfatase alkali dan sedikit transaminase diperhatikan.

Ujian ini mengesahkan diagnosis dan mengecualikan kemungkinan penyebab lain yang disebutkan di atas simptom seperti jangkitan hati dan bakteria atau penyakit metabolik kongenital.

Sekiranya kajian tersebut tidak memberikan jawapan yang jelas kepada persoalan tersebut, apakah punca yang disebutkan di atas penyakit, diperlukan biopsi hati, yang melibatkan pengambilan serpihan organ dengan jarum khas untuk pemeriksaan di bawah mikroskop.

Atresia bilier - rawatan

Pembedahan, yang harus dilakukan secepat mungkin, adalah satu-satunya kaedah untuk memulihkan saluran empedu yang menyatu, dan dengan itu memulihkan saluran empedu dari hati ke usus. Semakin lama prosedur dilakukan, semakin kurang berkesan.

Prosedur pembedahan disebut anastomosis hepato-usus atau prosedur Kasai (dinamakan doktor yang memperkenalkannya) dan terdiri dalam penyingkiran lengkap saluran empedu fibrotik ekstrahepatik dan menjahit gelung usus ke permukaan hati. Selepas operasi, terapi antibiotik dan rawatan analgesik digunakan.

Kira-kira separuh daripada kanak-kanak, terutama yang dikendalikan pada awal (sebelum usia 50 hari), berjaya. Namun, sebilangan yang termuda, walaupun setelah menjalani pembedahan berjaya, mengalami pelbagai kerosakan hati yang progresif, yang memerlukan pemindahan pada dua tahun pertama kehidupan.

Baca juga: Batu empedu - simptom, ujian, rawatan Kanser saluran empedu: prognosis. Penyebab, gejala, rawatan ... Masalah GALLBAG - kami menasihati anda bagaimana mengatasinya