Sindrom Stevens-Johnson: sebab, gejala, rawatan

Sindrom Stevens-Johnson dicirikan oleh luka kulit eritema multiforme, erosi yang luas dan menyakitkan dengan fokus nekrosis tisu dan keretakan epidermis. Apa penyebab sindrom Stevens-Johnson dan bagaimana rawatannya?

Isi kandungan

1. Sindrom Stevens-Johnson: punca
2. Sindrom Stevens-Johnson: gejala
3. Sindrom Stevens-Johnson: diagnosis
4. Sindrom Stevens-Johnson: pembezaan
5. Sindrom Stevens-Johnson: Rawatan
6. Sindrom Stevens-Johnson: komplikasi

Sindrom Stevens-Johnson (ZSJ, lat. eritema multiforme utamaSindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah tindak balas dermatologi akut, ganas dan mengancam nyawa yang berkembang pada orang yang hipersensitif terhadap pelbagai agen farmakologi, berjangkit dan kimia.

Penyakit ini berkembang terutamanya pada pesakit setelah penggunaan antibiotik tertentu, ubat salisilat dan barbiturat.

Sindrom Stevens-Johnson bukan penyakit biasa, dilaporkan dalam literatur bahawa ia mempengaruhi rata-rata 2 hingga 5 orang per juta setiap tahun. Orang-orang dari semua peringkat umur sakit, biasanya kanak-kanak dan remaja.

Sindrom Stevens-Johnson sedikit lebih kerap didiagnosis pada wanita berbanding lelaki. Kematian adalah sekitar 5-10%.

Sindrom Stevens-Johnson: punca

Punca sindrom Stevens-Johnson belum difahami dengan jelas. Ia dipercayai sebagai reaksi sistem imun badan dengan hipersensitiviti terhadap bahan kimia tertentu dan metabolit atau mikroorganisma mereka. Ini membawa kepada apoptosis besar (iaitu kematian sel yang diprogramkan) sel yang membentuk epidermis.

Sindrom Stevens-Johnson sangat sering dikenali sebagai kesan yang tidak diingini dari ubat-ubatan tertentu, terutamanya antibiotik (sulfonamides, tetracyclines, penisilin), ubat antiepileptik (barbiturat, karbamazepin, lamotrigine), ubat anti-radang bukan steroid dari kumpulan air kencing, allopurinol (ubat yang digunakan untuk merawat cirit-birit). , agen pencegahan malaria dan beberapa antidepresan.

Perlu disebutkan bahawa sindrom Stevens-Johnson juga dapat berkembang semasa jangkitan, terutama yang disebabkan oleh bakteria Mycoplasma pneumoniaeyang bertanggung jawab untuk perkembangan pneumonia atipikal, serta dengan virus herpes simplex, virus influenza dan virus hepatitis.

Sindrom Stevens-Johnson: gejala

Sindrom Stevens-Johnson adalah reaksi kulit dan mukosa akut terhadap pelbagai bahan kimia, farmakologi atau agen berjangkit.

Di antara lesi kulit yang paling biasa dan ciri yang diperhatikan pada pesakit, terdapat lecet dan lepuh yang tidak stabil yang dipenuhi dengan cecair serous, yang mudah pecah dan meninggalkan erosi yang menyakitkan (iaitu permukaan tanpa epidermis) dengan nekrosis tisu.

Lesi pada mulanya muncul pada membran mukus mulut, tekak dan alat kelamin, bibir, dan kadang-kadang melibatkan membran mukus mata dan hidung.

Seiring berjalannya waktu, perubahan bentuk bintik eritematosa juga diperhatikan pada kulit wajah, batang badan dan, dalam kes yang jarang berlaku, bahkan seluruh tubuh.

Lebih-lebih lagi, semasa sindrom Stevens-Johnson, penjelasan dan atrofi piring kuku telah dijelaskan.

Ini adalah nekrosis akut pada selaput epidermis dan mukosa, yang meliputi kurang dari 10% permukaan badan, yang merupakan diagnosis sindrom Stevens-Johnson.

Sebagai tambahan kepada ciri-ciri lesi kulit, pesakit hampir selalu mempunyai gejala umum yang mendahului penampilannya beberapa atau beberapa hari.

Milik mereka:

• Sakit kepala
• demam panas
• menggigil
• kelemahan
• mood buruk
• sakit tekak
• batuk
• konjungtivitis
• sakit pada otot dan sendi

Penyakit ini berlangsung selama kira-kira 3-6 minggu.

Sindrom Stevens-Johnson: diagnosis

Diagnosis sindrom Stevens-Johnson dibuat oleh doktor yang pakar dalam penyakit kulit berdasarkan gambaran klinikal, peratusan permukaan mukosa dan penglibatan kulit oleh penyakit ini, serta pemeriksaan imunopatologi segmen kulit.

Perlu disebutkan bahawa, menurut literatur, sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermis toksik adalah entiti penyakit yang sama, yang hanya berbeza pada tahap keparahan lesi dan kawasan kulit yang dilindunginya.

Letusan yang merangkumi kurang dari 10% permukaan badan memberi kebenaran kepada doktor untuk mendiagnosis sindrom Stevens-Johnson, sementara penglibatan lebih dari 30% permukaan badan menunjukkan adanya nekrolisis epidermis toksik.

Meliputi 10-30% permukaan kulit dengan proses penyakit disebut sindrom tumpang tindih dari dua unit di atas.

Sindrom Stevens-Johnson: pembezaan

Sindrom Stevens-Johnson adalah gangguan dermatologi yang dicirikan oleh letusan eritema multiforme, vesikel dan lepuh, erosi, serta fokus nekrolisis dan merayap epidermis.

Perjalanan banyak penyakit kulit serupa, jadi sebelum membuat diagnosis akhir, pakar dermatologi harus mempertimbangkan keadaan lain yang menyebabkan gejala serupa, terutama seperti:

• gatal-gatal
• dermatitis eksfoliatif staphylococcal
• jangkitan virus herpes
• pemphigus biasa
• pemphigoid
• penyakit kaki dan mulut
• Penyakit Kawasaki

Sindrom Stevens-Johnson: Rawatan

Rawatan sindrom Stevens-Johnson harus dilakukan di hospital, di bawah pengawasan pakar dermatologi dan pegawai yang berpengalaman dalam rawatan luka bakar. Ia bergantung terutamanya pada faktor etiologi dan keparahan eritema multiforme.

Terapi adalah mengenai mengenali dan menghentikan ubat-ubatan atau faktor-faktor lain yang bertanggungjawab untuk mencetuskan reaksi kulit.

Rawatan farmakologi berdasarkan penggunaan topikal salap dan krim yang mengandungi glukokortikosteroid (nilai terapi kortikosteroid sistemik masih boleh diperdebatkan).

Doktor anda juga mungkin memutuskan untuk menggunakan siklosporin A, antibiotik spektrum luas, atau antihistamin.

Perlu diingat untuk memasukkan cara dan pakaian yang bertujuan untuk merawat luka bakar, yang menyokong proses penyembuhan, serta rawatan analgesik, yang secara signifikan mempengaruhi keselesaan dan kesejahteraan orang yang sakit.

Sindrom Stevens-Johnson: komplikasi

Sebilangan besar komplikasi pada orang yang menderita sindrom Stevens-Johnson dikaitkan dengan perkembangan jangkitan dan superinfeksi sekunder lesi kulit.

Bergantung pada luas permukaan kulit yang diliputi oleh lesi, gangguan termoregulasi dan gangguan dalam keseimbangan air dan elektrolit juga mungkin berlaku. Sebaliknya, penampilan letusan di dalam organ penglihatan boleh menyebabkan pertumbuhan konjungtiva dan bahkan kerosakan pada kornea, yang boleh mengakibatkan masalah penglihatan yang serius.

Selain itu, terdapat risiko komplikasi kencing, pencernaan dan pernafasan yang tinggi, dan kemungkinan kambuh.

Kematian dalam sindrom Stevens-Johnson adalah sekitar 5-10%, sementara pada nekrolisis epidermis toksik setinggi 25-30%.