Sindrom Brugada: sebab, gejala, rawatan

Sindrom Brugada adalah gangguan genetik yang terdedah kepada aritmia ventrikel yang mengancam nyawa. Penerangan pertama mengenai penyakit ini bermula pada tahun 1992, dan penulis penerbitannya adalah ahli kardiologi Sepanyol - saudara Joseph dan Pedro Brugada.

Isi kandungan

1. Sindrom Brugada: punca
2. Sindrom Brugada: gejala
3. Sindrom Brugada: diagnosis
4. Sindrom Brugada: rawatan
5. Sindrom Brugada: prognosis

Sindrom Brugada agak jarang berlaku. Kelazimannya dianggarkan rata-rata 1-30 per 100,000 orang, dengan jumlah kes tertinggi di Asia. Lelaki jatuh sakit 8-10 kali lebih kerap daripada wanita.

Sindrom Brugada: punca

Oleh kerana patofisiologi sindrom, ia tergolong dalam kumpulan penyakit jantung arrhythmogenic yang disebut saluran saluran. Penyebab sindrom Brugada adalah mutasi pada gen yang menyandikan subunit protein saluran natrium.

Saluran natrium terletak di membran sel sel otot jantung dan mengambil bahagian dalam depolarisasi mereka, iaitu rangsangan, yang kesan akhirnya adalah pengecutan serat otot. Keabnormalan saluran natrium memendekkan masa depolarisasi serat individu, yang mengganggu penyebaran gelombang pengujaan yang merata dan segerak.

Hasilnya adalah perubahan dalam rakaman ECG, dan yang paling penting, aritmia ventrikel berbahaya. Sindrom ini diwarisi secara autosomal dominan.

Pada masa ini, terdapat beberapa jenis mutasi yang bertanggungjawab terhadap penyakit ini. Walau bagaimanapun, ujian genetik tidak dilakukan secara rutin untuk tujuan diagnostik.

Sindrom Brugada: gejala

Sindrom Brugada paling kerap muncul pada orang dewasa muda - pada dekad ke-3 dan ke-4 kehidupan. Simptom klinikal utama adalah sinkop kerana takikardia ventrikel polimorfik.

Aritmia sering berlaku pada waktu rehat, biasanya pada waktu malam.Kesan penyakit yang paling berbahaya adalah kematian jantung secara tiba-tiba sebagai akibat daripada transformasi takikardia yang disebutkan di atas menjadi fibrilasi ventrikel.

Malangnya, ada kalanya serangan jantung di VF mungkin merupakan manifestasi pertama penyakit ini.

Sindrom Brugada: diagnosis

Elemen penting diagnosis adalah jejak ECG yang khas, iaitu elektrokardiogram. Sindrom Brugada dicirikan oleh perubahan ciri dalam morfologi kompleks QRS dan kawasan ST-T.

Ciri-ciri ini terdapat pada plumbum V1 dan V2, iaitu, terletak di atas ventrikel kanan. Kadang-kadang, rakaman sindrom khas adalah penemuan rawak semasa EKG untuk sebab lain.

Pesakit kemudian berpeluang berada di bawah rawatan pakar sebelum gejala menjadi jelas. Perlu disebutkan bahawa gambar EKG boleh berubah-ubah - ia akan memudar dan muncul semula secara spontan.

Terdapat 3 jenis perubahan ECG dalam sindrom Brugada. Jenis 2,3 kurang teruk, jadi diagnosisnya mungkin dipersoalkan. Untuk tujuan ini, untuk diagnosis, ujian provokasi dengan ubat-ubatan antiaritmia digunakan, yang dapat mengubahnya menjadi jenis 1 dan dengan demikian mengesahkan diagnosis.

Sindrom Brugada: rawatan

Seperti dalam kebanyakan kes penyakit yang ditentukan secara genetik, rawatan sindrom Brugada sangat terhad dan disebabkan oleh pencegahan kematian jantung secara tiba-tiba.

Elemen asasnya adalah cadangan untuk pengubahsuaian gaya hidup dan faktor pembatas yang boleh menyebabkan berlakunya aritmia, seperti pengambilan alkohol atau makanan berat.

Penting untuk mengetahui ubat-ubatan dengan potensi aritmogenik tinggi, yang harus dielakkan oleh orang yang terkena sindrom. Senarai ini boleh didapati di laman web khusus www.brugadadrugs.org

Aritmia juga boleh dicetuskan oleh gangguan elektrolit dan demam. Atas sebab ini, disyorkan untuk menurunkannya secara agresif sekiranya berlaku seperti penyakit berjangkit.

Pada pesakit dengan sindrom Brugada, implantasi kardioverter-defibrilator (ICD) harus dipertimbangkan - alat yang direka untuk mengesan dan menghentikan aritmia yang mengancam nyawa menggunakan pelepasan elektrik yang sesuai.

• Cardioverter Defibrillator (ICD) - Apa itu? Bagaimana ia berfungsi?

Prosedur implantasi ICD ditunjukkan terutamanya pada pesakit yang menderita serangan jantung dan pingsan akibat takikardia ventrikel yang didokumentasikan. Ia tidak digalakkan untuk pesakit tanpa gejala.

Rawatan farmakologi sangat terhad dan tidak membenarkan rawatan serangan takikardia lengkap dan berkesan dan kematian jantung secara tiba-tiba. Quinidine mempunyai tindakan yang paling berkesan. Ia boleh digunakan, antara lain pada pesakit dengan kontraindikasi terhadap implantasi ICD dan dalam kes campur tangan peranti berulang.

Ablasi di dinding anterior saluran aliran keluar ventrikel kanan juga boleh digunakan sebagai rawatan alternatif.

Sindrom Brugada: prognosis

Prognosis untuk sindrom Brugada berbeza mengikut gejala. Pesakit dengan sejarah sinkop kerana aritmia dan berlakunya perubahan ECG secara spontan mempunyai risiko kejadian aritmik yang berpotensi lebih tinggi daripada mereka yang tidak mempunyai sejarah klinikal.

Sumber:

1. "Aritmia jantung dalam amalan perubatan sehari-hari" diedit oleh K. Mizi-Stec dan M. Trusz-Gluza, ed. MedicalTribune Poland 2015
2. "Interna Szczeklika 2017/18", diterbitkan oleh Perubatan Praktikal