Kanser primer yang tidak diketahui (CUP)

Kanser neoplasma primer yang tidak diketahui (CUP) merupakan kira-kira 3 peratus daripada semua neoplasma dan merupakan kumpulan neoplasma yang heterogen dengan kursus dan prognosis yang bervariasi. Mereka boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi paling kerap pada dekad keenam kehidupan. Mereka dijumpai dengan kekerapan yang sama pada wanita dan lelaki.

Kanser tumor primer yang tidak diketahui (CUP) didiagnosis oleh sitologi atau histopatologi lesi metastatik, sementara lokasi tumor primer tidak dapat ditentukan berdasarkan ujian diagnostik rutin. Metastasis paling banyak dijumpai di hati, tulang, paru-paru, kelenjar getah bening, pleura, dan otak. Oleh kerana fakta bahawa neoplasma ini didiagnosis pada peringkat penyebaran, rawatannya biasanya bersifat paliatif.

Neoplasma laman utama yang tidak diketahui: gejala klinikal dan prognosis

Pada neoplasma dengan lokasi primer yang tidak diketahui, gejalanya biasanya berkaitan dengan lokasi lesi metastatik. Sebilangan pesakit mungkin mengalami gejala umum penyakit neoplastik lanjut, seperti anoreksia, penurunan berat badan, dan perasaan lemah atau keletihan.Pemeriksaan sering menunjukkan kelenjar getah bening perifer yang membesar, gejala efusi pleura, sakit tulang dan hati yang membesar.

Prognosis pesakit sangat pelbagai dan bergantung kepada banyak faktor klinikal.

Sebagai contoh, pada pesakit dengan neoplasma kepala dan leher, kelangsungan hidup selama beberapa tahun bergantung pada kemajuan tumor tempatan dan lokasinya, tetapi setelah rawatan gabungan yang agresif, ia berkisar antara 30% hingga 70%. Kejadian metastasis karsinoma sel skuamosa dikaitkan dengan prognosis yang buruk - kelangsungan hidup lima tahun adalah sekitar 5%, dan rata-rata kelangsungan hidup lebih dari 6 bulan.

Kehadiran metastasis ke kelenjar getah bening aksila dikaitkan dengan kelangsungan hidup 5 tahun yang berbeza bergantung pada jantina - pada wanita kira-kira 65%, dan pada lelaki sekitar 25%.

Pengesanan metastasis peritoneal pada kanser ovari dikaitkan dengan kadar survival 3 tahun yang rendah iaitu 10-25%.

Dalam kes lesi metastatik tunggal tanpa fokus utama yang dilokalkan, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 60%, sementara pada pesakit dengan fokus yang terungkap ia menurun hingga 30%.

Faktor prognostik yang baik termasuk keadaan umum yang baik, jantina wanita, penyetempatan lesi metastatik hanya di kelenjar getah bening atau pada tisu lembut, tenunan karsinoma sel yang sangat berbeza dan skuamosa, dan kepekatan serum normal LDH dan albumin.

Faktor prognostik yang tidak baik termasuk kecergasan umum yang buruk, banyak metastasis pada organ parenkim, karsinoma kelenjar, peningkatan kadar fosfatase alkali serum dan tahap dehidrogenase laktat, hipoalbuminemia dan lokasi lesi metastatik pada kelenjar getah bening supraklavikular.

Tumor laman utama yang tidak diketahui: diagnosis

Dalam diagnosis neoplasma lokasi primer yang tidak diketahui, jumlah darah dan biokimia, pemeriksaan pencitraan dan endoskopi serta pemeriksaan patomorfologi dan molekul digunakan.

Dalam setiap kes tumor lokasi primer yang tidak diketahui, disarankan untuk melakukan pengiraan darah, dan menilai fungsi ginjal dan hati. Penentuan penanda tumor juga digunakan. Sebagai contoh, penentuan alpha-fetoprotein (AFP) dilakukan di hadapan metastasis hati, penentuan CA15-3 penting dalam kes metastasis adenokarsinoma ke kelenjar getah bening axillary, dan penentuan CA125 penting pada wanita dengan penglibatan neoplastik peritoneum. Pada lelaki dengan metastasis tulang, antigen prostat spesifik ditentukan, dan dengan adanya lesi neoplastik di mediastinum atau di kawasan retroperitoneal, penentuan kepekatan gonadotropin korionik (β-HCG) dan AFP dapat dipertimbangkan kerana kemungkinan adanya tumor sel kuman ektopik.

Dalam kes ujian pencitraan, pengiraan tomografi dada, perut dan pelvis paling kerap dilakukan. Apabila kelenjar getah bening leher terlibat, diperlukan tomografi yang dikira pada leher dan muka.

Sebagai tambahan, pengimejan resonans magnetik, tomografi pelepasan positron (PET) dan ultrasound digunakan.

Pemeriksaan endoskopi yang paling biasa adalah kolonoskopi. Ia dilakukan dengan adanya metastasis hati dan penglibatan tumor peritoneum, terutamanya apabila perubahan ini disertai dengan kehadiran darah ghaib di dalam tinja.

Pemeriksaan patomorfologi lesi metastatik bertujuan untuk mencari tumor primer. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa pemeriksaan mikroskopik jarang bersifat patognomonik - pengecualiannya adalah gambaran ciri karsinoma sel yang jelas dari ginjal, serta adanya sel-sel signet, yang merupakan ciri khas barah gastrik.

Selalunya, diagnostik patomorfologi diperluas untuk merangkumi ujian histokimia atau imunohistokimia. Kemudian, penentuan cytokeratin CK7 dan CK20 dilakukan paling kerap, dan pada peringkat seterusnya - bergantung pada ekspresi sitokeratin dan gambaran klinikal, antibodi spesifik juga dikesan. Diagnostik yang diperluas ini memungkinkan untuk menentukan dengan kemungkinan besar penyetempatan organ selusin atau lebih neoplasma dari lokasi utama yang tidak diketahui.

Selalunya, lesi metastatik mempunyai adenokarsinoma (75%). Dalam kumpulan neoplasma ini, tumor primer biasanya terletak di pankreas, paru-paru, perut, usus besar, dan buah pinggang.

Karsinoma sel skuamosa menyumbang sekitar 10-15% tumor dari lokasi primer yang tidak diketahui. Dalam kes ini, lesi primer paling kerap terletak di kawasan kepala dan leher, di paru-paru dan di serviks.

Neoplasma neuroendokrin merupakan beberapa peratus neoplasma dari lokasi primer yang tidak diketahui. Fokus utama biasanya pada saluran pencernaan dan saluran pernafasan atas.

Perlu diingat bahawa metastasis tumor sel kuman adalah yang paling jarang berlaku.

Sindrom klinikal-patologi dalam neoplasma lokasi utama yang tidak diketahui

Metastasis adenokarsinoma pada kelenjar getah bening axillary menunjukkan adanya tumor primer di payudara. Harus diingat bahawa dalam keadaan ini, mamografi mengesahkan adanya tumor primer di kelenjar susu hanya pada 10-20% kes. Pencitraan resonans magnetik adalah pemeriksaan yang jauh lebih baik kerana memungkinkan untuk mengesan lesi primer pada sekitar 70% pesakit.

Gambaran khas kanser ovari yang maju adalah penyusupan peritoneum oleh adenokarsinoma disertai dengan ascites. Diagnosis klinikal dibuat berdasarkan peningkatan kepekatan penanda CA125.

Kehadiran metastasis tulang adenokarsinoma pada lelaki adalah ciri barah paru-paru dan barah prostat. Lebih jarang, perubahan seperti itu berlaku pada buah pinggang, tiroid atau usus besar. Metastasis letupan adalah ciri barah prostat. Rawatan berdasarkan terapi hormon pada kanser prostat dan kemoterapi paliatif dalam kes lain. Lesi metastatik yang menyakitkan memerlukan radioterapi paliatif.

Harus diingat bahawa pada beberapa pesakit dengan satu laman metastatik, walaupun terdapat pemeriksaan klinikal terperinci dan kajian pencitraan, tidak mungkin untuk mengesan lokasi tumor primer. Rawatan pembedahan dan / atau radioterapi digunakan pada pesakit ini. Perlu diingat bahawa biasanya pesakit dari kumpulan ini mempunyai prognosis yang lebih baik.

Tumor tapak utama yang tidak diketahui: rawatan

Penggunaan rawatan kausal, khas untuk tumor tertentu, hanya mungkin dilakukan pada separuh pesakit dengan tumor yang tidak diketahui lokasi utama. Dalam kes lain, pilihan kaedah rawatan bergantung pada struktur histopatologi tumor, jumlah dan lokasi metastasis, dan status prestasi keseluruhan pesakit.

Rawatan pembedahan digunakan sekiranya terdapat lesi metastatik tunggal di kawasan anatomi yang mudah dicapai.

Radioterapi adalah kaedah rawatan lain dan biasanya bersifat paliatif. Ia digunakan dalam kes lesi metastatik pada kelenjar getah bening serviks, axillary dan inguinal. Ia juga digunakan dalam kes perubahan metastatik pada tulang dan sindrom mampatan.

Terapi hormon paling sering digunakan pada pesakit dengan barah payudara metastatik dan pada pesakit dengan kanser prostat metastatik.

Pilihan rawatan terakhir adalah kemoterapi, yang mungkin dipertimbangkan pada pesakit dalam keadaan umum yang baik. Rejimen rawatan bergantung pada struktur tumor dan asal organnya. Sebagai contoh, kemoterapi empirikal biasanya menggunakan rejimen dua ubat yang mengandungi kombinasi cisplatin dengan gemcitabine, irinotecan, atau taksoid, atau gabungan ubat-ubatan ini.