Epilepsi kanak-kanak dengan ketidakhadiran (pycnolepsy, sindrom Friedman)

Epilepsi kanak-kanak dengan ketidakhadiran (pycnolepsy, Friedman syndrome) menyumbang 8 hingga 15% daripada semua epilepsi kanak-kanak. Anak yang sakit "mematikan": membeku, tetapi tidak jatuh, hanya tidak menghubungi sebentar. Kejang seperti itu boleh berlaku beberapa kali sehari. Walaupun mereka kelihatan seperti masalah kecil pada pandangan pertama, mereka memerlukan rawatan. Mereka boleh menyumbang kepada kemalangan berbahaya.

Epilepsi kanak-kanak dengan ketidakhadiran (pycnolepsy, Friedman syndrome) muncul antara usia 4-10 tahun (kejadian puncak adalah usia 5-7 tahun). Faktor yang boleh memprovokasi kejang adalah emosi, hiperventilasi, dan hipoglikemia.

Epilepsi kanak-kanak dengan kejang ketiadaan: gejala

• Serangan ketidakhadiran pendek (4-20 saat) dan kerap (puluhan atau ratusan kali sehari), dengan gangguan kesedaran secara tiba-tiba dan mendalam dan penghambatan aktiviti.
• Selalunya, kejang disertai dengan aktiviti motorik tertentu: tidak berkedip tidak berirama, mata mungkin beralih ke rangsangan kuat di persekitaran, sedikit pergerakan mioklonik kelopak mata, alis atau bibir
• Automatik mulut, memiringkan kepala ke belakang, menggenggam atau menggosok tangan atau kaki mungkin terdapat dalam masa 3-6 saat dari permulaan serangan.
• Sifat automatik yang tidak stereotaip dan kemungkinan mempengaruhinya bergantung pada kedudukan anggota badan dan jenis aktiviti sejurus sebelum sawan tidak biasa untuk kejang separa yang kompleks.

Sejurus selepas sawan, kanak-kanak itu sedar, berorientasi, berfungsi dengan baik dan sering tidak ingat mengalami sawan.
Kanak-kanak berkembang dengan baik, walaupun mereka cenderung mengalami masalah tingkah laku, pembelajaran dan sosial kerana kejang yang kerap mengganggu perhatian dan pembelajaran. Sehingga 30% mempunyai sejarah kejang demam

Baca juga: Asma, epilepsi, diabetes dan kehamilan, kelahiran dan kesihatan anak Epilepsi: sebab, gejala, rawatan Rangsangan saraf vagus dalam rawatan epilepsi

Epilepsi kanak-kanak dengan kejang ketiadaan: diagnosis

Asasnya adalah ujian EEG. Rakaman interictal dicirikan oleh aktiviti asas biasa. Rekod semasa penyitaan mempunyai corak ciri, yang terdiri daripada lonjakan voltan tinggi di kedua sisi, berlaku pada frekuensi 3 Hz. Semasa pembuangan berterusan, frekuensi menurun sebanyak 0.5-1 Hz. Menara biasanya tunggal, tetapi juga boleh berganda. Lonjakan lonjakan dan gelombang lambat mempunyai daya elektronegativiti tertinggi di kawasan frontal, kadang-kadang ia juga dapat muncul di plumbum posterior. Pelepasan tidak dilampirkan secara lateral.

Epilepsi ketidakhadiran: rawatan dan prognosis

Etosuximide dan valproic acid adalah ubat utama untuk epilepsi dengan serangan ketiadaan kesedaran. Keberkesanan ubat anti-epilepsi generasi baru telah ditunjukkan dalam ujian klinikal yang tidak terkawal.
Perhatian khusus harus diambil untuk membezakan jenis epilepsi ini daripada jenis epilepsi lain (epilepsi setempat), kerana banyak AED biasa tidak berkesan dalam merawat serangan ketiadaan.
Penyakit ini hilang seiring bertambahnya usia, membatasi kejadiannya kepada kanak-kanak prasekolah dan sekolah. Orang dewasa sering tidak menyedari bahawa mereka pernah mengalami sawan seperti itu pada masa lalu, dan dalam jangka masa kehidupan sekarang mereka tidak mengalami akibat yang berkaitan dengannya.

Artikel yang disyorkan: