Penyakit Schilder juga dikenali sebagai multiple sclerosis - bentuk akut multiple sclerosis. Ia adalah salah satu penyakit degeneratif yang sangat jarang berlaku pada masa kanak-kanak. Ia digambarkan sebagai myelinoclastic multiple sclerosis. Ia lebih biasa pada kanak-kanak lelaki daripada kanak-kanak perempuan, biasanya berumur antara 7 dan 12 tahun. Ketahui apa simptom penyakit Schilder dan apakah prognosisnya.
Isi kandungan:
- Penyakit Schilder - sebab dan gejala
- Penyakit Schilder - diagnosis
- Penyakit Schilder atau Multiple Sclerosis?
- Penyakit Schilder - rawatan
- Penyakit Schilder - prognosis
Penyakit Schilder pertama kali dijelaskan pada tahun 1912, tetapi tidak sampai tahun 1986 kriteria untuk mendiagnosis penyakit tersebut dijelaskan dan dipersetujui. Penyakit Schilder dianggap sebagai salah satu jenis sklerosis berganda.
Ia mengambil bentuk gangguan demyelinasi akut atau subakut pada sistem saraf pusat. Ia mempengaruhi pesakit muda.
Istilah sklerosis otak difus atau sklerosis berganda difus juga digunakan untuk menggambarkan penyakit Schilder.
Penyakit Schilder - sebab dan gejala
Punca sebenar penyakit Schilder tidak diketahui. Penyakit ini sering muncul selepas penyakit berjangkit. Gejala penyakit Schilder sangat tidak spesifik dan mudah dipandang rendah. Mereka biasanya berlaku:
- sakit kepala
- demam
- perasaan keletihan dan ketidakselesaan umum
Gejala ini dikaitkan dengan demyelinasi yang luas, iaitu kehilangan sarung myelin di sekitar neuron di otak dan saraf tunjang. Kehilangan myelin mengakibatkan perlambatan transmisi neuron yang ketara.
Pada masa ini dicadangkan bahawa bentuk bakteria L mungkin bertanggung jawab untuk proses tersebut, tetapi ini memerlukan kajian lebih lanjut.
Ketika penyakit itu berkembang, proses demyelinasi meliputi kawasan otak yang semakin luas, dan ini menyumbang kepada gangguan pergerakan, gangguan pertuturan, gangguan pendengaran, dan gangguan penglihatan. Kemajuan penyakit ini boleh mempengaruhi degupan jantung, tekanan darah dan pernafasan.
Penyakit ini tidak boleh dikelirukan dengan penyakit Addison-Schilder, yang merupakan kelainan genetik yang jarang berlaku yang berkaitan dengan penurunan jalur biokimia di myelin.
Penyakit Schilder - diagnosis
Untuk didiagnosis dengan Penyakit Schilder, pesakit mesti memenuhi kriteria berikut, yang dikenali sebagai kriteria Poser:
- Kehadiran kriteria dan gejala klinikal tidak normal untuk permulaan sklerosis berganda.
- Komposisi cecair atau serebrospinal biasa yang tidak biasa untuk sklerosis berganda.
- Kehadiran satu atau dua plak simetri berukuran sekurang-kurangnya 3 cm dan meliputi bahagian tengah hemisfera serebrum (yang ditunjukkan oleh pengimejan perubatan).
- Tidak ada jangkitan virus atau mikoplasma.
- Tahap serum asid lemak rantai panjang yang normal.
- Fungsi buah pinggang normal.
Beberapa alat diagnostik tersedia secara meluas untuk membantu mendiagnosis Penyakit Schilder.
Lesi hypodense (juga disebut sebagai "hypodense lesions") dapat dilihat dengan menggunakan tomografi yang dikira. Ini adalah perubahan patologi dengan faktor redaman radiasi yang berkurang.
Kesan serupa diperoleh dengan penggunaan pengimejan resonans magnetik dengan kontras.
Penyetempatan luka semacam itu hampir selalu subkortikal dan dapat dilihat pada urutan T1.
Kaedah elektroensefalografi sangat jarang digunakan dalam diagnosis penyakit Schilder. Ia hanya digunakan apabila kejang epilepsi disyaki atau ada.
Penyakit Schilder atau Multiple Sclerosis?
Terdapat beberapa persamaan antara penyakit Schilder dan sklerosis berganda. Dalam kedua keadaan, sarung myelin di sekitar sel-sel saraf hilang, yang mengganggu penghantaran impuls elektrik dari neuron ke neuron.
Gejala kedua penyakit juga serupa. Mereka merangkumi, antara lain gangguan proses ingatan, pertuturan dan pergerakan. Oleh itu, diagnosis penyakit Schilder mesti dijalankan dengan berhati-hati.
Penyakit Schilder - rawatan
Rawatan penyakit Schilder adalah simtomatik. Doktor selepas diagnosis mengesyorkan mengambil ubat dari kumpulan kortikosteroid. Pemberian siklofosfamid memberikan hasil yang positif.
Di samping itu, rawatan, diet dan fisioterapi konservatif digunakan secara selari.
Terdapat petunjuk bahawa rawatan penyakit Schilder dengan hormon adrenokortikotropik (ACTH) berkesan. Walau bagaimanapun, kerana kos larangan yang berkaitan dengan jenis rawatan ini, ia belum memasuki amalan klinikal.
Keberkesanan pemberian imunoglobulin intravena, terapi interferon atau pertukaran plasma darah belum terbukti.
Penyakit Schilder - prognosis
Prognosis dalam perjalanan penyakit Schilder bergantung pada tindak balas pesakit terhadap rawatan. Dalam kebanyakan kes, peningkatan klinikal yang ketara diperhatikan setelah permulaan terapi.
Walau bagaimanapun, terdapat kes-kes kesihatan yang merosot, termasuk peningkatan kecacatan fizikal dan intelektual. Walau bagaimanapun, mereka jarang berlaku.
Pesakit mesti berada di bawah rawatan perubatan berterusan. Ia harus dilengkapi dengan pengudaraan sistem pernafasan yang mencukupi, pemakanan (selalunya parenteral) dan pemantauan berterusan tahap elektrolit.
Mengenai Pengarang Anna Jarosz Seorang wartawan yang telah terlibat dalam mempopularkan pendidikan kesihatan selama lebih dari 40 tahun. Pemenang banyak pertandingan wartawan yang berurusan dengan perubatan dan kesihatan. Dia menerima, antara lain Anugerah Amanah "Golden OTIS" dalam kategori "Media dan Kesihatan", St. Kamil dianugerahkan sempena Hari Dunia Orang Sakit, dua kali "Crystal Pen" dalam pertandingan kebangsaan untuk wartawan yang mempromosikan kesihatan, dan banyak anugerah dan perbezaan dalam pertandingan untuk "Wartawan Perubatan Tahun" yang dianjurkan oleh Persatuan Wartawan Kesihatan Poland.Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini