Sindrom Goodpasture - sebab, gejala dan rawatan

Sindrom Goodpasture, atau sindrom paru-paru-ginjal, adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku yang menyerang buah pinggang dan paru-paru. Sindrom Goodpasture boleh mengancam nyawa kerana dengan cepat, walaupun dalam beberapa hari, boleh menyebabkan pernafasan dan / atau kegagalan buah pinggang. Apakah sebab dan gejala sindrom Goodpasture? Apakah rawatannya?

Sindrom Goodpasture, atau sindrom paru-paru-paru, tergolong dalam kumpulan penyakit yang dikenali sebagai vaskulitis sistemik. Semasa sindrom Goodpasture, membran bawah tanah saluran glomerular dan alveoli menjadi radang, mengakibatkan pendarahan ke dalam alveoli dan glomerulonefritis progresif yang cepat. Penyakit ini mengancam nyawa kerana dengan cepat, bahkan dalam beberapa hari, penyakit ini dapat menyebabkan kegagalan pernafasan dan / atau gagal ginjal.

Sindrom Goodpasture jarang berlaku (kejadian di Eropah - kira-kira 1/1 juta penduduk / tahun), paling kerap pada orang berusia antara 20 dan 30 tahun dan pada mereka yang berumur 50-65 tahun. Penyakit ini lebih kerap didiagnosis pada lelaki berbanding wanita.

Sindrom Goodpasture (sindrom paru-paru-ginjal) - penyebab dan faktor risiko

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun. Dalam jenis penyakit ini, sistem kekebalan tubuh mengakui sel-sel tubuh itu sendiri sebagai asing dan menghasilkan antibodi terhadapnya yang menyerang mereka dan menyebabkannya menjadi radang dan musnah. Semasa sindrom Goodpasture, antibodi (anti-GBM) dihasilkan terhadap membran bawah tanah pembuluh glomerular dan alveoli. Kerosakan antibodi pada saluran darah glomeruli mengakibatkan glomerulonefritis yang boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang kronik. Sebaliknya, kerosakan pada saluran darah alveoli menyebabkan pendarahan.

Faktor risiko termasuk pendedahan kepada hidrokarbon dan asap tembakau, penyedutan kokain dan jangkitan.

Sindrom Goodpasture (sindrom renal paru) - gejala

Gejala penglibatan paru-paru oleh penyakit ini:

• sesak nafas - pada mulanya mungkin latihan, kemudian berehat, paroxysmal
• batuk kering
• hemoptisis
• kadang-kadang sianosis

Gejala penglibatan buah pinggang oleh penyakit ini:

• hematuria
• masalah dengan kencing (termasuk oliguria)
• bengkak ke seluruh badan
• darah tinggi
• sakit di kawasan lumbar

Di samping itu, gejala umum, biasanya seperti selesema, termasuk keletihan, demam, sakit pada otot dan sendi, kurang selera makan.

Sindrom Goodpasture (sindrom paru-paru-ginjal) - diagnosis

Ujian darah dilakukan untuk mengesan antibodi anti-GBM. Dalam kes sindrom Goodpasture, ia juga dijumpai, antara lain, peningkatan tahap kreatinin dan urea dalam darah, menunjukkan kerosakan buah pinggang.

Juga perlu untuk menguji air kencing, yang menunjukkan, antara lain, kehadiran protein atau sel darah merah.

Doktor juga menguji sistem pernafasan. Semasa pemeriksaan stetoskop, anda dapat mendengar bunyi berderak, dan kadang-kadang merungut bronkus. Sebaliknya, sinar-X dada menunjukkan bayangan tambalan yang menunjukkan perubahan keradangan.

Dalam beberapa kes, biopsi buah pinggang atau paru-paru mungkin diperlukan.

Sindrom Goodpasture (sindrom paru-paru-ginjal) - rawatan

Pesakit diberi glukokortikosteroid dan siklofosfamid. Di samping itu, plasmapheresis dilakukan - prosedur yang membersihkan darah unsur-unsur yang tidak diingini - dalam kes ini, antibodi anti-GBM.

Pada beberapa pesakit, buah pinggang mula berfungsi dengan baik, biasanya pada minggu-minggu pertama rawatan. Walau bagaimanapun, 40-50 peratus. walaupun mendapat rawatan, buah pinggang tidak mendapat kembali fungsinya. Kemudian, terapi penggantian buah pinggang diperlukan dalam bentuk hemodialisis. Selepas beberapa bulan, keadaan pesakit mungkin bertambah baik dan hemodliosis mungkin tidak diperlukan. Namun, pengalaman doktor menunjukkan bahawa pemulihan fungsi ginjal pada masa yang lain jarang berlaku. Sekiranya buah pinggang tidak mula berfungsi dengan baik pada minggu-minggu pertama rawatan dan pesakit memerlukan terapi penggantian ginjal, ini biasanya bermaksud bahawa kegagalan buah pinggang tidak dapat dipulihkan.

Walau bagaimanapun, anda boleh mencegah perkembangan kegagalan buah pinggang dan juga perkembangannya. Anda hanya perlu mendiagnosis penyakit seawal mungkin dan menggunakan rawatan yang sesuai.