Kemerosotan paraneoplastik dari cerebellum - sebab, gejala dan rawatan

Degenerasi cerebellar paraneoplastik adalah penyakit sistem saraf yang mana sel-sel Purkinje dimusnahkan - neuron korteks cerebellar, yang merupakan neuron terbesar yang terdapat di otak manusia. Apakah sebab dan gejala degenerasi paraneoplastik dari cerebellum? Apakah rawatannya?

Degenerasi cerebellar paraneoplastik (PCD) adalah penyakit sistem saraf yang mana sel-sel Purkinje dimusnahkan - neuron korteks cerebellar, iaitu sel-sel yang mampu memproses dan menghantar maklumat dalam bentuk isyarat elektrik.

Degenerasi paraneoplastik cerebellum tergolong dalam sindrom paraneoplastik neurologi - sekumpulan gangguan sistem saraf yang berlaku pada pesakit barah tetapi tidak disebabkan oleh metastasis atau aktiviti tumor langsung tempatan. Degenerasi paraneoplastik dari otak kecil tergolong dalam apa yang disebut sindrom paraneoplastik neurologi klasik, iaitu sindrom yang sering wujud bersama barah.

Kemerosotan paraneoplastik dari cerebellum - penyebabnya

Penyebab degenerasi paraneoplastik dari cerebellum, seperti penyakit lain yang tergolong dalam kumpulan sindrom paraneoplastik neurologi, tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa antibodi yang dihasilkan oleh tubuh untuk melawan sel-sel barah secara tidak sengaja juga menyerang dan memusnahkan struktur sistem saraf - dalam kes ini, sel-sel Purkinje. Ini adalah antibodi onkoneural.

Degenerasi cerebellar paraneoplastik paling sering dikaitkan dengan antibodi onconeuronal anti-Yo dan berlaku pada wanita dengan barah payudara dan ovari.

Antibodi lain yang berkaitan dengan degenerasi paraneoplastik dari cerebellum adalah anti-Hu (terdapat pada pesakit dengan barah paru-paru), anti-CV2 / CRMP5 (pada pesakit dengan barah paru-paru sel kecil), anti-Tr (pada pesakit dengan penyakit Hodgkin), anti-Ri (pada pasien dengan pesakit dengan barah payudara, tumor saluran kemaluan, paru-paru dan pundi kencing), anti-mGluR1 (pada pesakit dengan penyakit Hodgkin).

Kemerosotan paraneoplastik otak kecil - gejala

Penyakit ini biasanya bermula secara tiba-tiba dengan gejala seperti:

• ataxia progresif (ataxia) batang dan anggota badan
• dysarthria - adalah gangguan pertuturan. Yang dipanggil pertuturan dysarthric dicirikan oleh lambat, kabur dan aphonik (iaitu senyap)
• loya
• pening
• penglihatan berganda

BACA JUGA >> Gangguan penglihatan adalah gejala penyakit. Punca masalah penglihatan

• nystagmus dalam semua arah tontonan
• gangguan menelan
• ketidakupayaan emosi dan kehilangan ingatan (kira-kira 20% pesakit)

Penyakit ini membawa kepada ketidakupayaan sepenuhnya. Hanya sekitar 30 peratus. pesakit boleh berjalan tanpa bantuan, dan ramai yang tidak boleh menulis, makan atau menelan sendiri.

Degenerasi paraneoplastik dari cerebellum - diagnosis

Sekiranya disyaki degenerasi paraneoplastik dari cerebellum, ujian darah dilakukan untuk yang disebutkan di atas. autoantibodi, terutamanya antibodi anti-Yo. Sekiranya terdapat antibodi anti-Yo, pemeriksaan harus dilakukan untuk mengesampingkan barah ovari (46% penyebab PCD yang berkaitan dengan anti-Yo) dan barah payudara (24% dari sindrom ini), dan barah lain ( dikaitkan dengan antibodi tertentu).

Pemeriksaan cairan serebrospinal juga dilakukan, yang menunjukkan pleositosis (adanya peningkatan jumlah sel dari jenis tertentu), peningkatan kepekatan protein, dan dalam 60 persen sakit - kehadiran jalur oligoklonal (biasanya tidak boleh hadir).

Pemeriksaan tomografi atau neuroimaging lain tidak menunjukkan kelainan, kerana atrofi serebelum muncul pada peringkat akhir penyakit ini.

Kemerosotan paraneoplastik dari cerebellum - rawatan

Langkah pertama adalah mengenal pasti dan merawat barah.

Pesakit juga menjalani rawatan imunomodulator dengan imunoglobulin intravena, steroid atau plasmapheresis, tetapi biasanya tidak berkesan (walaupun beberapa pesakit telah meningkatkan kesihatan mereka).

Rawatan simptomatik merangkumi pemulihan dengan penyertaan ahli terapi pertuturan dalam kes disartria dan gangguan menelan, dan penggunaan propranolol dan clonazepam.

Bibliografi:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., sindrom neurologi Paraneoplastik, terjemahan. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Sindrom paraneoplastik neurologi, "Kajian Neurologi Poland" 2008, jilid 4, no. 1