Anemia hemolitik (anemia hemolitik) - sebab, gejala, rawatan

Anemia haemolytic (haemolytic anemia) adalah sekumpulan penyakit darah, atau sebenarnya salah satu komponennya - sel darah merah. Semasa anemia hemolitik, mereka hancur terlalu cepat, dan penyebabnya adalah kecacatan struktur sel darah merah dan penyakit organ-organ lain. Anemia hemolitik, selain daripada gejala khas semua jenis anemia, iaitu keletihan atau sesak nafas, mempunyai beberapa ciri khas. Perlu mengetahui kapan anda dapat mengesyaki penyakit ini dan apa gejalanya.

Isi kandungan

1. Anemia hemolitik: gejala
2. Anemia hemolitik: komplikasi
3. Anemia hemolitik: penyebab
4. Anemia hemolitik: jenis
5. Anemia hemolitik: keputusan ujian
6. Rawatan anemia hemolitik

Anemia hemolitik (anemia hemolitik) adalah penurunan dalam:

• tahap hemoglobin (keputusan ujian makmal HGB atau HB di bawah 14 g / dl pada lelaki dan 12 g / dl pada wanita)
• hematokrit (HCT atau HT kurang daripada 40% pada lelaki dan 37% pada wanita)
• eritrosit - sel darah merah (RBC kurang dari 4.2 juta / μl pada lelaki dan 3.5 juta / μl pada wanita)

dengan memusnahkan sel darah merah yang beredar dalam proses yang disebut hemolisis.

Anemia hemolitik: gejala

Bilakah gejala muncul?

Sekiranya penyakit ini kongenital, gejala akan muncul pada usia dini, sudah pada anak kecil. Walau bagaimanapun, jika anemia hemolitik diperoleh, ketidakselesaan akan berlaku pada orang dewasa, paling sering setelah diagnosis dalam mana hemolisis terjadi (mis. Setelah diagnosis lupus sistemik), dan sangat jarang ia mungkin merupakan gejala pertama penyakit lain.

Apakah keparahan gejala?

Sekiranya hemolisis kecil dan berlangsung lama, penyakit ini mungkin tidak menyebabkan ketidakselesaan. Namun, jika terjadi penurunan eritrosit secara tiba-tiba, gejala akan muncul dengan cepat, dan jika penurunannya besar, boleh mengancam nyawa.

Gejala apa yang mungkin muncul?

Apa-apa anemia, tanpa mengira penyebabnya, boleh menyebabkan gejala seperti:

• kelemahan
• keletihan mudah
• gangguan tumpuan dan perhatian
• sakit kepala dan pening

dan penyakit yang kurang biasa:

• degupan jantung lebih cepat
• senggugut

Dalam kes hemolisis, biasanya kita juga menghadapi penyakit kuning, yang merupakan hasil pemusnahan eritrosit yang terlalu cepat sehubungan dengan kemungkinan metabolisme mereka, di samping itu, terjadi pembesaran limpa dan pembesaran hati.

Kadang-kadang orang yang menderita anemia hemolitik juga mempunyai batu pundi hempedu, ini kerana komponen hempedu, bilirubin, juga merupakan produk metabolisme eritrosit, jika terlalu banyak sebatian ini, ia mengendap dalam bentuk batu.

Gejala yang tinggal adalah khusus untuk entiti penyakit individu dan disebabkan oleh mekanisme yang menyebabkan anemia yang dinyatakan di atas:

• Spherositosis kongenital dicirikan oleh perkembangan tulang yang tidak normal, batu pundi hempedu, dan krisis hemolitik. Yang terakhir adalah keadaan yang mengancam nyawa di mana terdapat cth. kelemahan, loya, demam, sakit perut, peningkatan degupan jantung dan kegagalan buah pinggang akut
  
  
• Kekurangan enzim eritrosit dicirikan oleh penyakit kuning, urin gelap, dan sakit perut, yang berlaku dengan ubat-ubatan, tekanan dan jangkitan tertentu
  
  
• metemoglobinemia (salah satu kecacatan hemoglobin), pada gilirannya, adalah perubahan valensi zat besi yang ada di dalam sel darah merah, sehingga tidak dapat melekat dan membawa oksigen. Gejala ciri adalah sianosis, yang paling ketara di sekitar mulut atau cuping telinga
  
  
• anemia sel sabit, dimanifestasikan oleh penyakit kuning, penyakit batu empedu, kelambatan pertumbuhan, jantung membesar, penyumbatan vaskular yang menyebabkan iskemia organ

Dalam kes penyakit autoimun dan limfoma, gejala mereka mendominasi, dan gejala anemia dalam kes ini mungkin termasuk:

• sakit ketika menelan
• sakit belakang
• sakit perut
• demam
• kencing merah
• dan apabila hemolisis berlaku pada pembuluh kecil mengakibatkan pembekuan.

Spektrum gejala sangat besar, dan harus diingat bahawa anemia hemolitik mempunyai pelbagai komplikasi.

Anemia hemolitik: komplikasi

Kesan penyakit ini boleh menjadi banyak, bermula dengan yang paling tidak serius:

• kolesistolithiasis
• kekurangan asid folik
• ulser kulit
• tromboemboli vena
• terobosan aplastik dan hemolitik, berkaitan dengan penurunan besar sel darah secara tiba-tiba dan menimbulkan ancaman langsung kepada kehidupan.

Anemia hemolitik: penyebab

Anemia hemolitik adalah sekumpulan banyak penyakit, penyebabnya mungkin berbeza-beza, tetapi hasilnya selalu merosakkan sel darah merah.

Dalam keadaan normal, sel darah merah hidup selama kira-kira 120 hari, kemudian ditangkap oleh limpa dan dipecah di sana, dan besi disimpan daripadanya.

Akibat kecacatan pada sel darah merah itu sendiri atau pada organ lain, seperti hati dan limpa, proses ini berlaku lebih cepat, walaupun setelah 50 hari.

Selain itu, dengan peningkatan hemolisis, sumsum tulang tidak dapat mengikuti produksi sel darah baru dan pengisian semula sel darah yang hilang, yang mengakibatkan penurunan jumlah sel darah merah.

Peningkatan pemusnahan sel darah juga menyebabkan beban berlebihan pada enzim yang bertanggungjawab untuk metabolisme mereka, prosesnya menjadi tidak berkesan dan metabolit sel darah tetap dalam peredaran.

Kekurangan RBC adalah ciri semua anemia (mis. Anemia kekurangan zat besi atau anemia kekurangan vitamin B12) dan oleh itu beberapa gejala adalah perkara biasa dan berlaku pada semua jenis anemia.

Peningkatan proses yang berkaitan dengan penguraian dan kehadiran sel darah merah dalam peredaran memberikan gejala ciri anemia hemolitik.

Anemia hemolitik: jenis

Anemia hemolitik boleh menjadi akibat mutasi genetik, maka kita memanggilnya kongenital atau diperoleh, misalnya pada penyakit autoimun. Yang pertama disebabkan oleh kerosakan pada sel darah itu sendiri dan ia adalah:

• Kecacatan membran sel eritrosit - sel darah kemudian mempunyai bentuk yang berubah, mis. ovalositosis, atau anemia hemolitik keturunan yang paling biasa - spherositosis (bentuk sel darah sfera)
  
  
• kecacatan enzim eritrosit, yang disebut enzimopati - sitoplasma eritrosit mengandungi sejumlah enzim yang diperlukan untuk berfungsi, anemia hemolitik mungkin disebabkan oleh kekurangan dua enzim: glukosa-6-fosfat dehidrogenase dan piruvat kinase, mereka secara signifikan menyumbang kepada pengeluaran tenaga dalam pengeluaran tenaga
  
  
• kecacatan hemoglobin, iaitu sebatian pembawa oksigen, adalah hemoglobinopathies - anemia sel sabit dan methaemoglobinemia, dalam penyakit ini kemampuan sel darah untuk membawa oksigen berkurang dan bentuknya dapat diubah, yang menjadikannya lebih rentan terhadap kerosakan
  
  
• pembentukan hemoglobin - talasemia yang tidak mencukupi

Dalam kes anemia yang diperoleh, eritrosit adalah normal, namun ia dimusnahkan oleh faktor luaran.

Salah satu mekanisme adalah proses imunologi yang membawa kepada penghasilan antibodi terhadap sel darah merah.

Ini boleh dihasilkan dalam banyak penyakit: autoimun (mis. Lupus sistemik), leukemia limfositik kronik, limfoma, setelah beberapa ubat, setelah pemindahan organ, pemindahan darah, dan dalam apa yang disebut penyakit aglutinin sejuk dan hemoglobinuria sejuk paroxysmal.

Mekanisme lain pemusnahan eritrosit ekstraselular adalah anemia mikroangiopatik hemolitik. Cukup nama yang rumit, apa maksudnya?

Atas pelbagai sebab, sel darah hancur di arteriol kecil dan venula, ini berlaku semasa purpura trombositopenik trombotik, sindrom uremik hemolitik atau jangkitan.

Menariknya, ini juga mekanisme tindakan beberapa racun, misalnya racun dari beberapa labah-labah atau ular. Sangat jarang, hemolisis berlaku akibat kerosakan mekanikal pada eritrosit, misalnya setelah implan injap jantung buatan.

Anemia hemolitik: keputusan ujian

Ujian asas yang harus dilakukan ketika mengesyaki anemia (bukan hanya anemia hemolitik) adalah jumlah darah yang lengkap.

Anemia ditunjukkan oleh penurunan jumlah sel darah merah, yaitu RBC, di bawah normal.

Berdasarkan parameter lain, kita dapat menilai sama ada sel darah yang ada dalam peredaran mempunyai isipadu yang betul (MCV), jumlah hemoglobin yang tepat (MCH) dan kepekatannya dalam sel darah (MCHC), ini adalah parameter yang sangat penting yang banyak memberitahu tentang penyebab penurunan jumlah eritrosit.

Dalam kes hemolisis, parameter struktur eritrosit paling sering berada dalam julat normal, jadi kita berhadapan dengan anemia normositik, anemia normokromik, iaitu eritrosit mempunyai ukuran, kandungan dan kepekatan hemoglobin yang tepat.

Ini secara tidak langsung bermaksud bahawa proses pengeluaran tidak terganggu dan badan mempunyai semua substrat yang diperlukan untuk pengeluaran.

Hanya dalam hal talasemia, di mana proses pengeluaran terganggu, eritrosit lebih kecil dan mempunyai kandungan hemoglobin yang lebih rendah.

Parameter penting lain yang dapat dijumpai dalam jumlah darah adalah retikulosit, berlabel "Ret." Reticulocytes adalah eritrosit muda yang baru-baru ini meninggalkan sumsum tulang, jumlahnya yang meningkat menunjukkan pembentukan intensif sel darah baru di sumsum tulang.

Peningkatan pengeluaran dan peningkatan retikulosit ini adalah tindak balas terhadap bilangan sel darah merah berfungsi yang tidak mencukupi.

Ujian yang lebih maju membolehkan pengesanan bentuk eritrosit yang jarang tetapi bersifat khas, misalnya echinosit (eritrosit yang menonjol) pada kecacatan enzimatik, eritrosit tiroid pada talasemia, skistosit (serpihan eritrosit) pada anemia mikroangiopatik, dan juga terdapat pada eritrositosit atau badan Howel-Jolly dalam anemia sel sabit.

Penyelidikan mengenai sel darah merah dijelaskan secara terperinci dalam artikel mengenai eritrosit. Analisis darah juga dapat menunjukkan penyimpangan dalam bidang berikut:

• peningkatan LDH (lactate dehydrogenase, iaitu enzim yang terdapat dalam eritrosit), ia dilepaskan ketika eritrosit hancur, oleh itu peningkatan kepekatannya dalam darah semasa hemolisis
  
  
• penurunan haptoglobin (protein yang mengikat hemoglobin bebas) penurunannya disebabkan oleh fakta bahawa kaedah makmal menilai jumlah haptoglobin yang mampu mengikat hemoglobin, jika sebatian ini dibebaskan dari eritrosit yang rosak, zarah haptoglobin yang ada mengikat padanya dan "tidak dapat dilihat" semasa penentuan makmal
  
  
• peningkatan bilirubin, yang merupakan produk akhir pemecahan hemoglobin.

Ujian air kencing menunjukkan: urobilinogen dan hemoglobinuria, iaitu perkumuhan air kencing dari peningkatan jumlah urobilin dan hemoglobin, masing-masing.

Sebatian ini dikeluarkan jika hemolisis sangat teruk sehingga hati tidak dapat memetabolisme sel darah yang rosak dengan cekap.

Bentuk anemia hemolitik individu mempunyai ujian khusus, tetapi jarang dilakukan dan hanya di pusat khusus, termasuk:

• penurunan aktiviti glukosa-6-fosfat dehidrogenase
• kekurangan piruvate kinase
• peningkatan metHb (metemoglobinemia)
• peningkatan HbS dan HbF (anemia sel sabit)
• dan ujian Coombs langsung yang lebih biasa (ia dilakukan dalam penyakit autoimun, bukan hanya yang berkaitan dengan hemolisis, tetapi dalam hal ini memudahkan diagnosis anemia sekunder).

Kadang-kadang, terutamanya apabila diagnosisnya tidak pasti, dilakukan biopsi sumsum tulang, yang menunjukkan peningkatan pembentukan eritrosit baru.

Rawatan anemia hemolitik

Rawatan penyakit darah dan sistem hematopoietik dilakukan oleh ahli hematologi, walaupun diagnostik asasnya juga dapat dilakukan oleh doktor keluarga.

Walaupun terdapat pelbagai penyebab hemolisis, prinsip rawatannya serupa.

Pada pesakit dengan diagnosis seperti itu, pertama sekali perlu mengekalkan jumlah sel darah merah yang mencukupi dalam peredaran, dan oleh itu kadang-kadang diperlukan untuk memindahkan kepekatannya.

Walau bagaimanapun, anda selalu perlu menyediakan bahan-bahan yang diperlukan untuk membuat sel darah merah baru, iaitu asid folik dan zat besi, jika terlalu sedikit.

Sebelum rawatan anemia dimulakan, perlu mengecualikan sifat sekunder penyakit ini, iaitu merawat penyakit yang boleh menyebabkan anemia hemolitik, dan menghentikan ubat-ubatan yang boleh menyebabkannya.

Kaedah rawatan yang biasa untuk beberapa anemia: sferositosis, talasemia, gangguan enzim juga merupakan barisan terakhir - pembedahan membuang limpa.

Organ ini menangkap dan memusnahkan eritrosit yang terdistorsi, tetapi jika terlalu banyak daripadanya, tindakan limpa menyebabkan anemia yang teruk.

Pembuangan organ ini bertujuan untuk menjaga sel-sel darah yang tidak normal tetapi berfungsi sebahagiannya dalam peredaran darah.

Sebelum splenektomi dilakukan, cubaan dilakukan untuk merawat hemolisis khusus untuk agen penyebabnya:

• dalam penyakit autoimun, glukokortikosteroid, rawatan imunosupresif, dan plasmapheresis (prosedur yang membolehkan anda mengeluarkan semua antibodi dari darah, termasuk anti-eritrosit)
• dalam metemoglobinemia, anda boleh menggunakan metilena biru, menggunakan ruang oksigen hiperbarik, dan menggunakan pertukaran darah yang dapat ditukar. Dalam kes yang lebih ringan dan kronik - asid askorbik dan riboflavin
• dalam talasemia, vitamin C dan zink diberikan
• pada anemia sel sabit - hidroksiskarbamida, penghilang rasa sakit dan antikoagulan

Asas anemia hemolitik sangat beragam, seperti mekanisme kerusakan sel darah, tetapi mereka adalah sekumpulan penyakit yang biasa, kerana hasil akhirnya selalu sama - pemusnahan eritrosit muda yang berfungsi.

Ini, pada gilirannya, mempunyai banyak akibat, terutama darah tidak membekalkan sel dengan oksigen sebanyak yang mereka perlukan untuk berfungsi dengan baik, dan kesannya boleh berkisar dari keletihan dan degupan jantung yang lebih cepat hingga serangan jantung.

Sekiranya disyaki anemia hemolitik, diagnostik asas harus dilakukan oleh doktor keluarga, bagaimanapun, ujian dan rawatan yang lebih lanjut ditentukan oleh ahli hematologi.